最嚴(yán)重的聽(tīng)力損害都產(chǎn)生于內(nèi)耳。內(nèi)耳聽(tīng)力損失給教育和醫(yī)療兩個(gè)方面都帶來(lái)了極大的難題。除感覺(jué)閾喪失之外，它還會(huì)帶來(lái)其他寐煩。例如，患者即使有聽(tīng)覺(jué)，所聽(tīng)到的聲音也是變形的。感覺(jué)神經(jīng)型聽(tīng)力損害患者常常在理解言語(yǔ)方面存在困難，這便是所謂聽(tīng)覺(jué)不良。內(nèi)耳失調(diào)除聽(tīng)力損失外，還經(jīng)常產(chǎn)生平衡和眩暈問(wèn)題。此外，有些內(nèi)耳聽(tīng)力損害患者還會(huì)有明顯的耳嗚癥狀。

  內(nèi)耳失調(diào)有多種遺傳原因。有關(guān)兒童耳聾原因的文獻(xiàn)資料表明，有25～50%0的兒童耳聾是遺傳性的。后天內(nèi)耳聽(tīng)力損失的原因包括病毒感染（如流行性腮腺炎和麻疹）、細(xì)菌感染（如腦膜炎和腦炎）、頭部受擊、新生兒缺氧癥、母親產(chǎn)前感染（如風(fēng)疹和先天梅毒）、Rh血型不配合（這種情況現(xiàn)可通過(guò)對(duì)產(chǎn)前母親的適當(dāng)護(hù)理預(yù)防）、某些抗生素的有害副作用以及超強(qiáng)的噪聲等等。

  聽(tīng)力損害的原因和程度之間存在著某種聯(lián)系。最嚴(yán)重的聽(tīng)力損害是由腦膜炎、母親風(fēng)疹和遺傳因素造成的。在由其中一種因素引起聽(tīng)力損害的學(xué)齡兒童中，至少有50%屬于深度范圍（聽(tīng)力損失超過(guò)90分貝）。

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